Не как в сказке: что такое синдром «спящей красавицы» и чем он опасен?

Узнать больше о других заболеваниях на букву «С»: Сдавление головного мозга; Сенильная хорея; Сенситивная атаксия; Серозный менингит; Синдром «ригидного человека»; Синдром «чужой» руки; Синдром беспокойных ног; Синдром Богорада; Синдром Веста; Синдром Гайе-Вернике; Синдром Гийена-Барре; Синдром грушевидной мышцы; Синдром запястного канала; Синдром каротидного синуса; Синдром Клейне-Левина; Синдром Клиппеля-Фейля; Синдром конского хвоста; Синдром крампи; Синдром Ламберта-Итона; Синдром Ландау-Клеффнера.

Описание синдрома Клейне-Левина

синдром Клейне-Левина

Первое описание патологии появилось еще в конце 18 века. Подробно изучением аномального состояния занимался немецкий специалист Клейне, его первые работы по данному заболеванию вышли в 1825 году. Существенные дополнения были внесены американским доктором М. Левином в середине 20 века. По именам этих ученых и был назван синдром. Другим распространенным названием в клинической теории является термин «синдром спящей красавицы». Встречаемость патологии составляет до 2 зафиксированных случаев на 1 миллион человек. Синдром наблюдается у подростков, чаще страдают лица мужского пола.

Лечение

Эффективного лечения и профилактики не существует. Лекарственные средства назначают для облегчения симптомов. Антидепрессанты применяются для устранения проявлений депрессии. Транквилизаторы снимают психоэмоциональное напряжение и тревожность. Антипсихотические препараты подавляют возбуждение ЦНС, проявляющиеся галлюцинациями, расстройством мышления, агрессивным поведением. Препараты на основе солей лития стабилизируют расстройства настроения, снижают проявления импульсивности и раздражительности.

Синдром Клейна-Левина в большинстве случаев проходит самостоятельно к 20-30 годам.

Факторы развития заболевания

Природа болезни до конца не определена. Большинство неврологов и психиатров склонно предполагать, что в основе синдрома лежит аутоиммунная этиология. Принцип теории заключается в том, что в результате перенесенного простудного заболевания развивается энцефалит, ограничивающийся только зоной гипоталамуса. В данном отделе располагаются клетки, вырабатывающие элементы (орексины), которые влияют на сонливость и бодрствование. Угнетение орексинов снижает выработку вещества, возбуждающего кору мозга. Организм переходит в состояние сна.

В период возрастной перестройки организма происходят гормональные сбои, служащие благоприятной основой для развития патологии. Спровоцировать болезнь могут и черепно-мозговые травмы, инфицирование вирусами, генерализованное заражение (сепсис), длительно сохраняющаяся высокая температура тела. Фиксируются случаи семейственной заболеваемости, что позволяет предположить генетическую природу аномалии. Так ряд экспертов считает, что синдром является врожденным, генетически обусловленным. Реализуется такое заболевание под действием гормональной перестройки в подростковом периоде, с наличием провоцирующих факторов.

Признаки патологии

Главной симптоматикой заболевания выступает длительный период повышенной сонливости, занимающий время от нескольких дней до двух месяцев. Стадия сна продолжается 18-20 часов в сутки. Подросток просыпается только для исправления естественных нужд организма. Если человека разбудить насильственным путем, это чревато последующей агрессивностью и неадекватной психической реакцией больного. Если же пациент просыпается самостоятельно, он не ощущает прилив сил от длительного сна. Через несколько часов происходит следующее засыпание. В промежутке подросток не способен контролировать пищевое поведение, так как сильный голод не проходит даже при обильном потреблении еды.

развитие булимии

  • повышенная агрессия к окружающим и сложившейся ситуации;
  • неадекватная сексуальность;
  • эмоциональные сбои;
  • возбужденность моторики, движений;
  • направленное сознание, суженное до удовлетворения естественных потребностей;
  • галлюцинации;
  • признаки шизофренического расстройства.

Со стороны физиологических проявлений определяются такие дисфункции:

  • повышенное потоотделение;
  • изменение цвета конечностей, пальцев, носогубного треугольника в сторону синюшности;
  • потемнение подглазных кругов.

После завершения стадии приступа больной не помнит ничего, что происходило в этот период. Он считает, что просто проснулся на следующий день после засыпания. Частота приступов насчитывает 2-3 периода за год. Пациент полностью выпадает из жизни, теряет способность к обучению, участию в общественной, социальной деятельности. Между аномальными стадиями подросток полностью здоров, эмоционально и физически ощущает себя нормально. Единственным физиологическим последствием выступает набор избыточной массы тела, что является результатом пережитой булимии.

Клиническая картина и характеристика пациента

Основные симптомы, которые могут указывать на синдром Клейне – Левина:

  1. Продолжительность сна достаточно долгая – по времени сон варьирует в пределах 18-29 часов. Все остальное время пациент тратит на удовлетворение собственных потребностей, таких как еда, причем ее потребление идет в огромных количествах и посещение туалета.
  2. Такие продолжительные по времени приступы сна могут длиться на протяжении 3-4 дней, иногда растягиваясь до нескольких недель – на практике медики описывают случаи, когда пациента спали по 6 недель.
  3. Продолжительный сон не дает пациенту полноценного отдыха – после пробуждения человек не испытывает чувства бодрости, отдыха. После пробуждения пациент через пару часов вновь хочет спать – если он высыпается, то после пробуждения его беспокоит большое чувство голода.
  4. Именно огромное чувство голода, в сочетании с продолжительным сном и есть главным симптомом синдрома Спящей Красавицы. При этом пациент ест все, без разбора, не отдавая предпочтение тем или иным продуктам, блюдам, сочетая в одной тарелке копченое мясо и конфеты – утолив собственный голод, человека вновь тянет ко сну.
  5. Когда человек страдает синдромом и долгое время бодрствует, то для него будут характерны приступы нервозности и агрессии, пациент становиться раздражительным и возбужденным, при этом возбуждение может носить как положительный окрас приподнятой эйфории и ощущения счастья, так и носить негативный окрас – в этом случае пациент может напоминать шизофреника.
  6. А такой признак как галлюцинации и чрезмерная гиперсексуальность проявляет себя за несколько часов до первого патологического засыпания, а также в процессе обострения патологии.
  7. Для пациента характерны и такие вегетативные симптомы как повышенная потливость и посинение нижних и верхних конечностей, губ и носогубного треугольника.
  8. При синдроме падает уровень сахара крови, а после того, как приступы проходят – пациент просто не помнит того, что с ним было в это время.

Статья в тему: Летаргический энцефалит Экономо в острой и хронической формах течения

В перерывах меж приступами у пациента не диагностируют никаких отклонений – в это время он абсолютно здоров, а единственный минус в перерывах есть большое и неконтролируемое чувство голода, выступая компенсацией за время сна.

Методы диагностирования

Постановкой диагноза занимается невролог, который опирается на анамнез. Отличить синдром Клейна-Левина от иных патологий (депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита, сомнамбулы) помогает и характерная особенность физиологии пациента: во время приступов не наблюдается неконтролируемого недержания мочи и глазодвигательных аномалий. Неврологические нарушения не фиксируются. Но в целях дифференциации болезни используются инструментальные методы диагностики:

  • ЭЭГ. Измерение проводимости волн через нейроны показывает аномальное замедление ритма. Иногда фиксируются всплески электронного характера в области висков и темени.
  • Полисомнография. Весь период сна подразделяется на «быстрые» и «медленные» фазы. У больных синдромом фиксируются укороченные стадии третье и четвертой фаз. Если «быстрые» фазы длятся менее десяти минут, это свидетельствует о средней степени тяжести болезни. Если продолжительность занимает менее пяти минут – о тяжелом расстройстве.
  • ПЭТ-КТ головного мозга. Диагностирование проводится как в промежуточный период, так и в период приступа. В нормальном состоянии нарушений деятельности мозга не выявляется. Картина изменяется в стадии затяжного сна. Метаболические процессы перестают фиксироваться в зонах таламуса и гипоталамуса. Данные, полученные указанным способом, полностью подтверждают характер заболевания.

ПЭТ-КТ головного мозга.

Для записи на процедуру можно воспользоваться контактным телефоном городской службы записи. Номер размещен в верхней части страницы Mrt-v-msk. Операторы call-центра ответят на вопросы, касающиеся диагностики и подготовки к ней, сориентируют в ближайших клиниках, забронируют свободное время для сеанса. Консультирование и запись проводятся бесплатно.

Способы лечения

Специфическая методика лечения находится в стадии разработки. Так как синдром относится к редким категориям, испытать и доказать эффективность специфических препаратов не представляется возможным. Восстановительные меры направлены на снижение симптоматических проявлений:

  • Избавление от постоянной сонливости. Основной задачей лечения выступает сокращение времени, отводящего на сон пациента. В данном направлении применяются психостимулирующие фармпрепараты.
  • Перекрытие отклонений психики. Направлено на избавление от булимии, агрессии и изменений в сознании. Использование антидепрессивных средств, нейролептических препаратов и транквилизаторов показало несостоятельность. Больший эффект был достигнут при применении литиевых препаратов.

Прогноз и профилактические меры

Прогноз на полное восстановление является благоприятным. С течением времени наблюдается постепенное удлинение промежутков между приступами. Периоды гиперсомнии укорачиваются. Пациент восстанавливается самостоятельно. Остаточных неврологических нарушений не наблюдается. Течение болезни может занять от 10 до 14 лет. Самый длительный период в клинической литературе занимает 18 лет.

Так как природа синдрома Клейне-Левина до сих пор не определена, профилактических рекомендаций специалистами не разработано. Заболевание находится на этапе исследования.

Источники информации:

  • К вопросу об этиологии, клинической картине и диагностике синдрома Клейне — Левина/ Ульянова О.В., Куташов В.А.// Саратовский научно-медицинский журнал.- 2020.
  • Синдром Клейне-Левина. Современные данные и описание трех случаев/ Торопина Г.Г., Яхно Н.Н.// Неврологический журнал. – 2016.
  • Синдром Кляйне-Левина на фоне приема рекреационных препаратов/ Семёнова Е.И., Токарева Ю.В., Белова Ю.А., Котов А.С., Елисеев Ю.В.// Русский журнал детской неврологии. – 2020.
  • Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение/ Стрыгин К.Н.// Эффективная фармакотерапия. – 2020 — №53.

Симптомы заболевания

Болезни подвержены в основном подростки и юноши от 13 до 20 лет. У девушек болезнь встречается реже.

  1. Сон от суток до нескольких недель.
  2. Агрессия.
  3. Сильная головная боль.
  4. Нарушение внимания.
  5. Депрессия.
  6. Потеря памяти.
  7. Быстрая утомляемость.
  8. Быстрый набор веса.

Известен случай, когда одна 15-ти летняя англичанка проспала почти два месяца. И в это время она ходила в туалет, пила воду.

Ещё случай с молодым человеком. Эрик Холлер из Калифорнии, который впадал в «спячку» 8-10 раз за год. Все остальное время парень был совершенно здоров, учился в университете.

В истории известен случай, когда человек спал 18 лет с некоторыми перерывами.

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 4 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: