Методическая разработка теоретического и практического занятия для преподавателя «Заболевания органов кровообращения у детей» (стр. 11 )


Симптомы проявления хореи

Заболевание может проявить себя не сразу. Но симптомы хореи обычно ярко выражены и слабо схожи с проявлениями других расстройств нервной системы. Начало приступа характеризуется слабостью, больной не может стоять, двигаться, мышцы ослабевают и теряют тонус. Характерные симптомы хореи напоминают вполне естественные движения лица и конечностей, улыбки, ужимки и другие мимические выражения. Но всё это совершается непроизвольно и неконтролируемо человеком. В тяжелых случаях хорея у детей приводит к нарушениям речи, происходят необратимые последствия в мозжечке, которые приводят к нарушению координации движений.

Что касается психического состояния больного, то оно тоже изменяется при хорее Генингтона. Память ослабевает, мыслительная деятельность нарушается, внимание рассеяно, настроение резко меняется. Появляются галлюцинации, бредовые идеи. Облегчение наступает во время сна больного, но, как правило, уснуть удается с трудом из-за проявляющихся симптомов хореи.

Причины заболевания хореей Гентингтона

Хорея

– генетическое заболевание, оно наследуется по аутосомно-доминантному принципу, то есть патологический ген, определяющий заболевание хореей, несвязан с полом и проявляется всегда, если пациент его унаследовал.

Если один из родителей болен хореей, то примерно в половине случаев больными окажутся и дети. Риск намного выше

, если больны оба родителя. Считается, что чаще заболевают дети больных отцов, чем матерей, но объяснения этому нет.

Поражённый ген кодирует развитие патологического
белка
, который вызывает гибель нейронов полосатых тел головного мозга, в итоге те функции, за которые отвечают эти подкорковые структуры, начинают выпадать.

Несмотря на то что заболевание наследуется, проявляться оно обычно начинает во взрослом возрасте, реже – в подростковом. Проявление хореи у детей – крайне редкая ситуация, и в этом случае её течение намного тяжелее, чем обычно.

Методы диагностики хореи

Чтобы диагностировать хорею Генингтона или ревматическую хорею, необходимо пройти ряд обследований. Для назначения правильного лечения хореи потребуется анализ крови больного. По его результатам можно определить, повышен или понижен уровень лейкоцитов, а также присутствует ли стрептококковая инфекция. По крови можно обнаружить и ревматоидные причины хореи. В процессе диагностики хореи Генингтона обязательно врач изучит историю болезней родителей больного ребенка, чтобы определить, является ли причиной ее обострения наследственность.

Во время обследования применяется электроэнцефалограмма и метод магнитно-резонансной томографии. Хорея у детей и взрослых также диагностируется при помощи компьютерной томографии.

Диагностика и формы заболевания

Болезнь хорея насчитывает несколько форм: ревматическая, неревматическая и старческая. Ревматическая хорея чаще всего поражает детей в возрасте от трех до шести лет, а также беременных женщин. Неревматическая форма хореи проявляется у молодых людей в возрасте 25-30 лет. Старческой хорее подвержены пожилые люди после 60 лет. Диагностируется (фото представлено в статье) при помощи анализа ДНК и позитивной эмиссионной томографии. Также врач может назначить анализ крови для определения количества лейкоцитов и обнаружения стрептококковой инфекции. Анализ крови поможет назначить правильное лечение.

Особенности терапии при лечении хореи

Назначенное врачом лечение хореи необходимо выполнять в точности. Опасность некоторых форм болезни, в частности хореи Генингтона, заключается в частых рецидивах. Поэтому пренебрегать советами врачей нельзя. Очень важно до развития хореи у детей, страдающих ревматизмом, поставить их на учет в диспансер. Это позволяет в некоторых случаях минимизировать шанс развития тяжелой формы хореи у детей и взрослых.

Терапия при лечении хореи включает ряд препаратов. Это нейролептические и седативные препараты, противовоспалительные и противовирусные средства, антигистамины и витамины, средства для расширения сосудов и для улучшения работы головного мозга. При тяжелой форме хореи Генингтона применяются антибиотики. Дополнительно при лечении хореи назначаются физиотерапевтические процедуры, лечебные радоновые ванны, а также ванны с хвоей.

Эффективность лечения хореи зависит от того, насколько правильно и своевременно выявлена основная причина развития этого заболевания. Врачи не рекомендуют планировать рождение детей людям, у которых в семейном анамнезе имеется диагноз «хорея». Если симптомы хореи появляются при беременности женщины, то шансы родить здорового малыша уменьшаются. Вторую беременность планировать не стоит.

Родителям детей с проявлениями данного заболевания следует быть очень внимательными и осторожными в разговорах и поведении. Нельзя провоцировать раздражение его нервной системы криками и негативными эмоциями.

Видео с YouTube по теме статьи:

Малая хорея — это заболевание, которое проявляется в виде ревматической инфекции неврологического характера. Малую хорею называют также хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной хореей. В некотором смысле — это энцефалит ревматической породы. Данное заболевание головного мозга имеет мышечное происхождение и проявляется в виде гиперкинезов, которые развиваются как следствие поражения структур головного мозга, обеспечивающих функцию координации движений и отвечают за мышечный тонус. В основе заболевания лежит поражение сосудов головного мозга, страдают преимущественно подкорковые узлы. Малая хорея ревматически поражает и сердце.

По статистике, девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики. Проявление приходится на возраст 6-15 лет зачастую в холодное время года. Факт более частой заболеваемости девочек связан с гормональными особенностями растущего организма и выработкой женских половых гормонов. Весомое значение имеет факт вовлечения в патологический процесс мозжечка и стриарных мозговых структурах. Проявляется в виде неконтролируемых атак, длительность которых составляет около трех месяцев, в отдельных случаях может продолжаться до полугода или даже нескольких лет. Малая хорея может иметь рецидив.

Малой хореей болеют и взрослые в возрасте 30-45 лет. В этом случае клиническая картина сопровождается в первую очередь тяжелыми расстройствами психики, чаще всего необратимыми.

Ревматическая хорея — лечение

Существует три вида лечебной тактики.

Вторичная профилактика

Согласно статье 2020 года, врачи сначала будут лечить инфекцию, вызванную БГСА, для того чтобы снизить риск ревматических заболеваний сердца с помощью антибиотиков. Если появляются симптомы ревматической хореи, врачи могут также назначить дополнительные препараты для контроля неврологических и нервно-психических симптомов. Медикаментозная терапия помогает снизить вероятность неврологических заболеваний и необратимого повреждения сердечного клапана.

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), некоторые дети должны продолжать принимать антибиотики в течение нескольких лет, а в некоторых случаях и до совершеннолетия.

Лечение, подавляющее симптомы хореи

Хотя эффективность симптоматического лечения требует дополнительных исследований, врачи могут назначить вальпроевую кислоту

для контроля тревожных непроизвольных движений. При некоторых поведенческих и психических симптомах врачи могут назначать нейролептики, например, рисперидон. Прием рисперидона или других нейролептиков может увеличить вероятность развития
поздней дискинезии
, расстройства, которое проявляется резкими, непроизвольными движениями. Однако, по данным NORD, такое случается редко.

Другим методом лечения с меньшим количеством побочных эффектов является тетрабеназин

, который является дофаминразрушающим агентом. Однако специалисты здравоохранения пока не уверены, насколько это эффективно при данном расстройстве.

Иммунотерапия

Врачи могут назначить краткосрочную иммунотерапию, чтобы помочь уменьшить аутоиммунный ответ в течение первых недель. Некоторые врачи полагают, что продолжающееся острое воспаление является фактором, способствующим появлению симптомов. Однако, на сегодняшний день мало исследований, подтверждающих, что это работает.

Причины малой хореи

Заболевание имеет инфекционную природу. Установлено, что причиной развития малой хореи можно считать перенесение инфекции бета-гемолитического стрептококка группы А. Такая инфекция в основном поражает верхние дыхательные пути и провоцирует развитие тонзиллитов и ангин. В процессе борьбы с заболеванием в организме человека вырабатываются антитела, которые борются с бактериями стрептококка. Иногда происходит так называемый аутоиммунный ответ — одновременно с этими антителами начинают вырабатываться также антитела к базальным ганглиям головного мозга. Далее возникает атака нервными клетками базальных ганглиев, что провоцирует воспалительные процессы в подкорковых образованиях головного мозга, которые и проявляются в виде гиперкинезов.

Главными провокаторами выработки антител к базальным ганглиям головного мозга можно считать:

  • генетическую предрасположенность;
  • нестабильность нервной системы, например, излишняя эмоциональность;
  • гормональные сбои;
  • слабую иммунную систему;
  • развитие воспалительных процессов в верхних дыхательных путях;
  • зубной кариес;
  • худощавое строение тела.

Наличие бета-гемолитического стрептококка может спровоцировать выработку антител и к другим структурам человеческого организма (сердце, суставы, почки), и стать причиной ревматического поражения этих органов. Это станет причиной рассмотрения заболевания как варианта ревматического процесса в целом.

Современная неврология все еще исследует вопрос о природе и причине развития малой хореи. Предположение об инфекционной природе заболевания было высказано еще в конце XVIII века ученым Штолом. Сегодня этот вопрос все еще находится в стадии исследования.

Профилактика

Предотвратить развитие хореи невозможно, поскольку она является генетическим заболеванием. Генетическое исследование может выявить дефектный ген у пациента, чьи близкие родственники страдали хореей, ещё до того, как у него разовьётся заболевание.

Если ген будет выявлен, то врач может рекомендовать пациенту не иметь

детей. Точно так же, если ген хореи выявлен у плода при внутриутробном исследовании, рекомендуется прерывание беременности. В каждом из этих случаев последнее слово остаётся за пациентом.

Болезнь хорея (второе название — болезнь Гентингтона) относится к тяжелым заболеваниям нервной системы. Спровоцировать заболевание могут многие факторы: головного мозга, прием сильнодействующих препаратов, осложнения после энцефалита и ангины, стресс, атеросклероз. Но не только внешние факторы могут вызвать этот недуг — генетическая предрасположенность также является причиной заболевания. Следует отметить, что данная болезнь поражает в равной степени как мужчин, так и женщин.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина малой хореи видна уже через несколько недель после перенесения инфекционного заболевания (ангины или тонзиллита).

Основные клинические проявления малой хореи — двигательные нарушения (непроизвольное подергивание рук и ног). Это называется хореическим гиперкинезом — быстрые, хаотические, неконтролируемые сокращения мышц. Хореические гиперкинезы могут проявлять себя в области лица, кистей рук, конечностей в целом. Могут затрагивать гортань и язык, диафрагму или даже все тело одновременно.

При начальной стадии гиперкинезы почти незаметны, очень часто на них не обращают внимания. Неловкость и онемение пальцев или едва заметное подергивание мышц лица может восприниматься сначала как гримасничанье ребенка. Более заметными подергивания становятся при волнении или других эмоциональных всплесках. Со временем гиперкинезы становятся более выраженными и длительными, могут проявляться в виде так называемой «хореической бури», когда неконтролируемые подёргивания возникают одновременно во всем теле.

Чтобы диагностировать заболевание как можно раньше, необходимо обращать внимание на симптомы следующих гиперкинезов в самом начале их проявления:

  1. Неловкие движения при письме или рисовании. Ребенок с трудом держит карандаш или кисточку, не может сконцентрироваться, чтобы начертить ровную линию, ставит кляксы, делает помарки в большем количестве, чем раньше; иногда можно наблюдать синдром «доярки», когда кисти рук непроизвольно сжимаются и расслабляются.
  2. Неконтролируемое кривляние (высовывание языка, гримасы). Многие списывают эти признаки на невоспитанность ребенка, но если присутствуют и другие разновидности гиперкинезов, то на них стоит обратить внимание.
  3. Неспособность долго удерживать заданную позу.
  4. Непроизвольное выкрикивание слов или звуков. Это может быть связано с сокращением мышц гортани.
  5. Нечеткость и смешанность слов при разговоре. Это можно объяснить непроизвольными сокращениями гортанных мышц и языка. Если ребенок, который ранее не отличался дефективной речью вдруг начинает нечетко произносить слова, речь становится нечленораздельной, то следует обратиться к невропатологу, особенно если были замечены и другие признаки гиперкинеза.

В тяжелых случаях гиперкинез мышц гортани и языка приводит к полному отсутствию речи («хореический мутизм»).

Иногда гиперкинез затрагивает и дыхательные мышцы диафрагмы. При этом возникает так называемый синдром Черни или парадоксальное дыхание. При вдохе живот западает вовнутрь, а не выпячивается, как в норме. Ребенок не может сконцентрировать взгляд на одном предмете. Глазное яблоко постоянно бегает в разных направлениях.

По мере прогрессирования гиперкинеза становится затруднительным самообслуживание (процесс употребления пищи, одевание, ходьба). Признаки гиперкинеза исчезают, когда ребенок спит, но и процесс отхода ко сну сопровождается определенными трудностями.

Симптомы

Первые симптомы хореи – это г
иперкинез:

  1. По началу непроизвольные движения
    появляются только в одной из конечностей, они возникают приступообразно, и пациент в состоянии подавлять их усилием воли.
  2. Со временем насильственные движения
    становятся всё более частыми, затем – постоянными, в них вовлекаются всё новые группы мышц – конечности, туловище, шея, мимическая мускулатура.
  3. Со временем гиперкинез охватывает
    большинство скелетных мышц, походка пациента становится пританцовывающей, сопровождается ненужными движениями, непроизвольными жестами, гримасами.
  4. Гиперкинезы рук не позволяют пациенту
    выполнять точные манипуляции, затем лишают его возможности самостоятельно одеваться, питаться и выполнять элементарные гигиенические процедуры.
  5. Постоянные гримасы делают речь
    крайне неразборчивой. В гиперкинез может вовлекаться и гортань, и в таком случае нарушается не только речь, но и дыхание.
  6. Помимо гиперкинеза, есть и ещё один важный
    двигательный симптом – тонус мышц неуклонно снижается, что в сочетании с непроизвольными движениями приводит к инвалидизации пациента.
  7. На поздних стадиях больной не может
    передвигаться самостоятельно и вынужден пользоваться инвалидным креслом или оставаться прикованным к кровати.

Другие симптомы малой хореи

  1. Снижение мышечного тонуса. Чаще всего понижение тонуса соответствует локализации гиперкинезов. Но встречаются такие формы малой хореи, когда признаков гиперкинезов почти нет, а мышечный тонус понижен настолько, что ребенок становится практически обездвижен.
  2. Нарушения психоэмоционального состояния. Зачастую именно этот симптом является первым тревожным признаком данного заболевания, но такие проявления связывают с малой хореей только после проявления гиперкинезов. Ребенок ведет себя неадекватно, часто плачет и капризничает, наблюдается частая забывчивость и отсутствие концентрации внимания. В некоторых случаях наоборот ребенок проявляет апатию к окружающему миру, становится вялым.

При обращении к невропатологу, врач может выявить еще несколько симптомов в ходе осмотра и тестирования ребенка:

  1. Феномен Гордона. При проверке коленного рефлекса нога на несколько секунд застывает в разогнутом положении (гиперкинез бедренной мышцы).
  2. «Симптом дряблых плеч» — когда больного ребенка поднять за подмышки, то его голова сильно утопает в плечах.
  3. «Язык хамелеона» — ребенок не может держать высунутым язык, если у него закрыты глаза.
  4. «Хореическая кисть» — при вытянутых руках возникает особенное расположение кистей.

Симптомы заболевания

Следует отметить, что болезнь хорея проявляет себя не сразу, но симптомы трудно спутать с другим заболеванием нервной системы. Как правило, на первом этапе заболевания человек испытывает затруднение в передвижении, мышцы как будто не слушаются: трудно стоять, поднимать руки. Больной находится в становится плаксивым и раздражительным. Затем наблюдается непроизвольное сокращение лицевых мышц: человек гримасничает, причмокивает губами. В минуты волнения начинает медленно размахивать руками. Память заметно ухудшается. На поздних стадиях наблюдается полное или частичное слабоумие, человека начинают преследовать параноидальные мысли и Наблюдается склонность к суициду.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Прогноз при малой хорее в большинстве случаев положительный. При раннем ее выявлении лечение можно считать успешным, хотя и могут встречаться рецидивы на фоне обострения инфекционных заболеваний.

Профилактика малой хореи состоит в своевременном приеме антибиотиков при вирусно-инфекционных заболеваниях, а также адекватном и раннем лечении ревматоидных проявлений, что предотвращает прогрессирование заболевания в детском возрасте.

Хорея — это одна из разновидностей гиперкинезов, характеризующаяся размашистыми, быстрыми, беспорядочными движениями. При хорее происходят неритмичные сокращения различных по расположению и функции групп мышц. Гиперкинез (см.) усиливается при волнениях, исчезает во время сна. Тонус мышц при хорее снижается. Морфологически обнаруживаются очаги поражения в подкорковых образованиях (полосатое тело), зубчатых ядрах и его связях. Хорея может быть ведущим признаком таких болезней, как малая хорея, хорея Гентингтона, и одним из симптомов заболеваний головного мозга — опухолей, и др. Наиболее часто встречается малая хорея.

Малая хорея

(ревматическая хорея, инфекционная хорея, пляска святого Витта). Этиологическим фактором является . Для малой хореи характерны диффузные изменения в больших полушариях, стволе мозга, коре, оболочках и особенно в подкорковых узлах. Ревматические поражения мозга часто протекают сочетанно с поражением сердца. Заболевают хореей чаще дети в возрасте 5-14 лет. Заболевание может развиваться подостро — с повышения температуры (37-38°), катаральных явлений, в других случаях температура остается нормальной. Основным симптомом заболевания является гиперкинез. Вначале появляется неточность движений, нарушается координация. Ребенок начинает гримасничать, высовывать язык, хмуриться, подергивать плечами, плохо писать (неровные буквы и строчки). Поведение ребенка вначале расценивается как шалость, дурная привычка. Однако в дальнейшем развивается типичный хореический гиперкинез, характеризующийся неритмичностью, распространенностью, локализацией как в проксимальных, так и дистальных отделах рук и ног, отмечается гиперкинез языка. Иногда наблюдается гемихорея (гиперкинез в половине тела). Походка «пританцовывающая», подпрыгивающая. Во сне насильственные движения исчезают полностью. При волнении, умственном напряжении гиперкинезы усиливаются. Ранним симптомом заболевания является также раздражительность, плаксивость, быстрая истощаемость.

При обследовании детей, больных хореей, отмечаются понижение мышечного , особенно в тех группах мышц, где выявляется гиперкинез. Характерным является симптом Гордона — при вызывании коленного рефлекса нога застывает в положении разгибания. У некоторых детей выявляются патологические рефлексы, клонусы стоп, нарушения чувствительности, болевые синдромы. Речь может становиться невнятной. Отчетливо выражены вегетативно-сосудистые расстройства — потливость, лабильность пульса и артериального давления.

Хорея нередко развивается одновременно с ревматическими поражениями сердца, суставов, в ряде случаев предшествует им. При исследовании крови обнаруживается лейкоцитоз (до 12 000-15 000) или лейкопения (до 3000-4000), ускорение (до 12 -15 мм в час). При исследовании специфических проб на ревматизм отмечаются положительные реакции.

Наличие характерного гиперкинеза, мышц, изменений со стороны , данных лабораторных исследований позволяет поставить правильный диагноз.

Хорея беременных

по своим клиническим проявлениям не отличается от малой хореи. Развивается хорея у молодых женщин обычно в первую половину беременности, нередко ей предшествуют повторные ангины; в ряде случаев хореи беременных является рецидивом малой хореи; в ее развитии имеют значение нейроэндокринные сдвиги в организме беременной. В большинстве случаев с помощью противоревматической терапии удается сохранить беременность. Тяжело протекающая хорея является показанием к прерыванию беременности, поэтому больную женщину необходимо направить на консультацию к невропатологу.

Хорея Гентингтона

является наследственным заболеванием нервной системы, появление первых признаков которого чаще отмечается между 25-50 годами жизни. Хореический гиперкинез отличается относительно медленным темпом, сочетается с прогрессирующим снижением интеллекта, эмоциональной неустойчивостью больных. Прогноз неблагоприятный.

Лечение

. Лечение малой хореи целесообразно проводить в условиях стационара. Очень важно соблюдение постельного режима, тщательный уход за больным. Медикаментозная терапия включает антибиотики: , новоциллин или экмоновоциллин, бициллин; салицилаты: салициловый натрий, ацетилсалициловую кислоту, бутадиен; гормоны глюкокортикоидного ряда: кортизон и , назначаемые по схеме; димедрол, препараты , витамины группы В, аскорбиновую кислоту, поливитамины; сердечные средства. При хорее Гентингтона назначают , реже — аминазин. : гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием, хвойные ванны, .

Профилактика малой хореи заключается в , носоглотки, своевременном лечении всех форм ревматизма, детей. При хорее Гентингтона больным можно рекомендовать воздерживаться от деторождения.

Хорея (от греч. choreia — пляска) — это заболевание, характеризующееся насильственными движениями, которым присущи беспорядочность, быстрый темп, размашистость, неритмичность, отсутствие стереотипности, возможность одновременного сокращения различных по расположению и функции мышц.

Хорея — один из наиболее частых видов гиперкинезов (см.). В состоянии физического и психического покоя хореический гиперкинез уменьшается, во сне исчезает, при различных раздражениях, особенно эмоциональных, усиливается. Выраженный хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. Они становятся невозможными при наиболее тяжелых формах заболевания. Для хореи типично снижение мышечного тонуса. Возникает хорея при различного рода очагах поражения в corpus striatum, зубчатых ядрах мозжечка и верхних мозжечковых ножках. Как и при гиперкинезах других типов, в патологический процесс вовлечена ретикулярная формация ствола мозга. Известны особые нозологически очерченные формы хореи (малая хорея и хорея Гентингтона). Как синдром хорея наблюдается при различных поражениях головного мозга (энцефалиты, травмы, детские церебральные параличи и др.). По этиологическому признаку хорею можно разграничить на ревматическую и неревматическую.

Ревматическая хорея

Ревматическая хорея известна в двух вариантах: и .

Хорея Гентингтона — см. Гентингтона хорея.

Хорея – это патологическое состояние, характеризующееся развитием гиперкинеза различных мышц тела. Человек совершает бесцельные, размашистые, хаотичные и отрывистые движения, преимущественно верхними и нижними конечностями. В основе возникновения заболевания лежит повреждение базальных ганглиев мозга, а также зубчатых ядер мозжечка. Происходит это под воздействием различных факторов.

В большинстве клинических ситуаций в процесс также вовлекается ретикулярная формация мозга. Из-за всех этим патологических изменений нарушается физиологический процесс передачи дофамина (нейромедиатора). Как результат, это приводит к размашистым и беспорядочным движениям мышц. Лечение патологии будет длительным и сложным. Чем раньше будут замечены первые симптомы и проведено правильное лечение, тем благоприятнее будет прогноз.

Малая хорея у детей и подростков: симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Основные признаки расстройства – чрезмерная неконтролируемая двигательная активность и расстройства в поведении.

Признаки хореи Сиденгама:

  • гримасничанье;
  • неконтролируемые движения головой;
  • «танцующие» движения и походка;
  • снижение мышечного тонуса;
  • бесцельные неконтролируемые движения рук и ног;
  • трудности совершения целенаправленных движений;
  • ухудшение почерка;
  • нечеткость произношения;
  • нарушение координации движений;
  • ухудшение памяти;
  • возможно повышение температуры тела.

Причины заболевания малой хореей

Ревматическую хорею вызывает возбудитель из семейства стрептококков – гемологический стрептококк группы А. В группу риска по данному заболеванию автоматически относят детей и подростков, заболевших ангиной, инфекциями верхних дыхательных путей.

Однако ангина осложняется развитием хореи далеко не у всех больных. Большинство тех, кто перенес тонзиллит, ангину, инфекции верхних дыхательных путей, вскоре благополучно выздоравливает. Почему же некоторых людей мучают дальнейшие осложнения? Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать малую хорею. К ним относятся:

  • наследственная предрасположенность;
  • слабая иммунная система;
  • проблемы с зубами (невылеченный кариес);
  • наличие ревматических патологий в организме;
  • ДЦП;
  • нарушения работы эндокринной системы;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • недостаточное кровоснабжение головного мозга;
  • гормональная перестройка организма.

Хорея развивается из-за повреждения базальных ганглиев мозга и зубчатых ядер мозжечка. Причиной этого является продуцирование организмом дополнительных антител.

У большинства больных ангиной выработка антител призвана победить ангину. Но у части больных происходит так называемый перекрестный иммунный ответ: вырабатываются антитела против ганглиев собственного мозга.

В основе дальнейшего механизма развития хореи лежит нарушение передачи нейромедиатора дофамина.

Особенности болезни у детей

Гормональный фактор, играющий роль в развитии ревматической хореи, объясняет причину ее более частой встречаемости в детском и юношеском возрасте.

Именно в этот период жизни организм чаще всего подвергается гормональным перестройкам. Девочки заболевают чаще мальчиков по той же причине.

Именно женский организм переживает до 15 лет основные гормональные всплески, и если это сопровождается слабым иммунитетом, риск заболеть хореей возрастает.

Особенность заболевания у детей дошкольного и школьного возраста состоит в частых ошибках при толковании симптомов. Поведенческие проявления болезни чрезвычайно трудно отличить от обычных детских шалостей, непослушания, баловства.

Часто детей наказывают за гримасы, нелепые движения, капризы и т.д., не зная, что за всем этим стоит болезнь. Взрослым трудно разобраться с этим.

С одной стороны, не каждый непослушный ребенок болен хореей, но с другой – заболевший ребенок зачастую не может контролировать аномалии своего поведения.

Симптомы заболевания

Обычно заболевание начинает проявляться спустя несколько недель после перенесенной ангины либо тонзиллита. Главный симптом любого вида хореи – гиперкинез, т.е. совершаемые помимо воли больного сокращения мышц, вызывающие неконтролируемые движения различных частей тела. Это происходит из-за поражения центральной нервной системы.

В целом картина проявлений заболевания выглядит так:

  • Ребенок постоянно строит рожицы, гримасничает или показывает язык.
  • При рисовании, письме у него самопроизвольно дергается рука, поэтому линии выходят кривые, письмо выходит за строчку и т.п.
  • Крайняя неусидчивость.
  • Пониженный мышечный тонус.
  • Желание что-нибудь теребить руками, почесываться.
  • Холодные руки и ноги, кожа которых синеет.
  • Часто – пониженное артериальное давление.
  • Состояние гиперактивности или наоборот, вялость.
  • Изменения в характере: тревожность, обидчивость, капризность.
  • Нарушения речи: выкрикивание слов, звуков (при спазме гортанны мышц) либо потеря речи, трудности с произнесением слов.

Для малой хореи характерны дисфункции нервно-мышечных связей, которые позволяют использовать три вида движений в качестве тестов на наличие заболевания.

  1. Если попросить больного высунуть язык, закрыв глаза, у него это не получится.
  2. Если попросить поднять обе руки и сложить ладони вместе, он сможет поднять их только ладонями наружу.
  3. Если поднять ребенка за плечи, он машинально сильно втягивает голову в плечи.

Диагностика

При диагностике заболевания в первую очередь выясняется вопрос о том, не перенес ли пациент ангину или тонзиллит.

Для правильной постановки диагноза врач суммирует жалобы пациента и его близких (родителей), клиническую картину, данные лабораторных и инструментальных обследований. В их числе назначается анализ крови.

Информативными показателями являются уровень лейкоцитов, наличие стрептококковой инфекции, ревматоидный фактор.

Проводится электроэнцефалография (ЭЭГ) для определения активности головного мозга, а также магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга для определения локализация пораженных участков. С той же целью пациента могут направить на компьютерную томографию (КТ).

Поскольку болезнь затрагивает передачу импульсов из мозга в мышцы, используется метод электромиографии, позволяющий определить биопотенциалы мышечных тканей.

Необходима дифференциальная диагностика для исключения заболеваний с похожими проявлениями (болезнь Гентингтона, вирусный энцефалит и др.).

Лечение малой хореи

При лечении малой хореи необходим комплексный подход. Важно выполнять все врачебные рекомендации. Родителям больного ребенка придется набраться терпения, поскольку болезнь может продлиться от 3 месяцев до 1-2 лет.

В остром периоде больному показан постельный режим. Нужно обеспечить ребенку тишину, убрать яркий свет. Питание должно быть с повышенным количеством витаминов в рационе.

В зависимости от изменения состояния больного терапия может корректироваться.

Медикаменты

Прием лекарственных средств играет большую роль в лечении. Чаще всего больному назначаются медикаменты нескольких групп:

  • нейролептические препараты (галоперидол, аминазин, резерпин);
  • антибиотики (бициллин, пенициллин);
  • антигистаминные препараты (супрастин, лоратадин и др.);
  • седативные средства, чаще всего барбитураты;
  • кортикостероиды;
  • сосудорасширяющие препараты;
  • при повышении СОЭ, других измененных показателях крови – противоревматические средства, в частности нестероидные противовоспалительные препараты;
  • могут назначаться противосудорожные средства (при стойких гиперкинезах);
  • витамины в повышенных дозах.

Физиотерапевтические методы

Физиотерапия является хорошим дополнением к медикаментозному лечению. Ее назначают, когда проходит кризис острого периода. Доктор может назначить электросон, радоновые ванны, гальванизацию.

Психология

Малая хорея затрагивает ЦНС, влияет на психоэмоциональную сферу. Ее первые проявления часто принимаются взрослыми за банальное детское непослушание.

Для коррекции расстройств в поведении больного ребенка с ним работает психолог. Его роль состоит также в том, чтобы помочь адаптироваться в обществе, детском коллективе после длительной болезни.

Беседы с психологом играют немалую роль в полном выздоровлении.

Народная медицина

Народная медицина предлагает в качестве дополнения успокоительные и восстанавливающие силы травяные чаи. Хорошо подходит в этом качестве чай из мяты, мелиссы, которые растут у многих на даче.

Рекомендуется настой из душицы, пижмы и календулы. Травы смешиваются в равных частях, их заливают кипятком и полчаса настаиваются в сосуде, укутанном полотенцем. Пить нужно несколько раз в день по полстакана.

Еще одно средство – мед, перемешанный в равных долях со свекольным соком. Употреблять три раза в день по 3-4 ложки.

Народные методы рекомендуют также травяные ванны из липы, розмарина. Однако на все рецепты их трав есть противопоказание при наличии аллергических реакций в организме.

Поскольку механизм развития хореи, как и аллергии, связан с выработкой антител и аутоиммунным ответом, перед применением народных средств нужно посоветоваться с врачом.

Народная медицина формировалась на протяжение веков, но тогда человечество не знало аутоиммунных заболеваний.

Классификация ревматизма у детей

В развитии ревматизма у детей выделяют активную и неактивную фазы. Критериями активности ревматического процесса выступают выраженность клинических проявлений и изменения лабораторных маркеров, в связи с чем выделяют три степени:

  • I (минимальная активность)
    – отсутствие экссудативного компонента воспаления; слабая выраженность клинических и лабораторных признаков ревматизма у детей;
  • II (умеренная активность)
    – все признаки ревматизма у детей (клинические, электрокардиографические, рентгенологические, лабораторные) выражены нерезко;
  • III (максимальная активность)
    – преобладание экссудативного компонента воспаления, наличие высокой лихорадки, признаков ревмокардита, суставного синдрома, полисерозита. Присутствие отчетливых рентгенологических, электро- и фонокардиографических признаков кардита. Резкие изменения лабораторных показателей – высокий нейтрофильный лейкоцитоз. Резко положительный СРБ, высокий уровень сывороточных глобулинов, значительное повышение титров антистрептококковых антител и пр.

Неактивная фаза ревматизма у детей отмечается в межприступный период и характеризуется нормализацией самочувствия ребенка, инструментальных и лабораторных показателей.

Иногда между приступами ревматической лихорадки сохраняется субфебрилитет и недомогание, отмечается прогрессирование кардита с формированием клапанных пороков сердца или кардиосклероза.

Неактивная фаза ревматизма у детей может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Течение ревматизма у детей может быть острым (до 3-х месс.), подострым (от 3 до 6 мес.), затяжным (более 6 мес.), непрерывно-рецидивирующим (без четких периодов ремиссии длительностью до 1 года и более), латентным (скрыто приводящим к формированию клапанного порока сердца).

Нервная форма

В данном разделе статьи мы уделим внимание нервной форме ревматизма у детей. Симптомы и лечение заболевания – это основные вопросы, которые мы постараемся осветить в данной статье.

Отличительная особенность нервной формы ревматизма у детей – хорея, поражение определенных отделов головного мозга. Хорея развивается постепенно, симптомами могут быть:

  • смена настроения;
  • раздражительность;
  • плаксивость;
  • подергивания мышц (обратите внимание на то, что этот симптом способен прогрессировать; некоторые родители думают, что ребенок гримасничает и шалит, даже не догадываясь об истинном положении дел);
  • отсутствие дисциплины;
  • небрежность;
  • смена почерка;
  • появление невнятной речи;
  • разболтанная походка.

Формы

  • наследственные формы.
    Сюда относят . Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;
  • хорея при экстрапирамидных болезнях.
    Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;
  • вторичные формы.
    Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Причины

  • сбой в работе иммунной системы;
  • отягощённая наследственность. Это причина развития хореи Гентингтона (генетическое заболевание). Первые симптомы наличия патологии в организме могут проявиться только в 40 лет. До этого человек даже не сможет заподозрить, что болен. Гиперкинезы появляются на фоне эмоциональной неустойчивости и развивающегося слабоумия;
  • травмы мозга;
  • детский церебральный паралич;
  • инфекционные заболевания, имеющие бактериальную или вирусную природу, такие как энцефалит, менингит и прочее;
  • заболевания сосудов, снабжающих мозг кровью;
  • интоксикация организма;
  • нарушения метаболизма (билирубиновая энцефалопатия);
  • (в этом случае у человека развивается ревматическая хорея);

Наиболее часто встречаются следующие виды заболевания:

  • Может проявиться у человека в любом возрасте, но, как правило, чаще поражает организм в 35–40 лет. Для неё характерен хореический гиперкинез, деменция и личностные нарушения. Болезнь развивается постепенно и на первых её стадии практически невозможно заметить гиперкинез. Хаотичное подёргивание можно отметить в области лица. Человек хмурится или открывает рот, облизывает губы, высовывает язык. Следующий симптом – «пальцы, играющие на пианино». После меняется походка и статика, нарушается речь и глотание. Память ухудшается, развивается деменция. Человек перестаёт элементарно обслуживать себя. Важно своевременно заметить первые симптомы заболевания, чтобы обратиться к специалисту и провести адекватное лечение;
  • Хорея Сиденгама или ревматическая хорея.
    Болезнь развивается через некоторое время после стрептококковой инфекции или же обострения ревматизма. Заболевание в большинстве клинических случаев наблюдается в детском и юношеском возрасте. Чаще всего болеют именно девочки. Симптомы заболевания чётко выражены. На первых стадиях развития патологии отмечается двигательная расторможенность с гримасничаньем и утрированными жестами. Если генерализованный гиперкинез более сильно выражен, то ребёнок полностью теряет возможность себя обслуживать, развивается дизартрия и нарушается дыхательная функция. Все это делает невозможным его общение и передвижение. В некоторых случаях в стадии генерализации гиперкинеза наступает гемихорея. Характерно появление мышечной гипотонии. Гиперкинез регрессирует на протяжении трёх или шести месяцев. Хорея у детей протекает более тяжело, чем у взрослых;
  • Хорея беременных.
    Болезнь развивается у первородящих женщин, которые в детстве перенесли ревматическую хорею. Патологию связывают с антифосфорлипидным синдромом. Болезнь, как правило, развивается на 3–5 месяце беременности, также может рецидивировать при следующих беременностях. Симптомы возникают спонтанно на протяжении нескольких месяцев.

Малая хорея при ревматизме

Малая хорея (она же «пляска святого Витта») – это заболевание неврологического характера, которое формируется в результате пагубного влияния ревматической инфекции. На фоне патологии происходят нарушения в двигательной активности больного.
Согласно статистическим данным малая хорея наиболее часто формируется у детей в возрастной группе от пяти до пятнадцати лет. При этом дети женского пола болеют значительно чаще. Длительность протекания патологии происходит в следующих временных промежутках:

  • от 3 до 6 недель;
  • наиболее часто от 3 до 6 месяцев;
  • крайне редко годами.

Болезнь формируется и у взрослой части населения, как правило, в возрасте от тридцати до сорока пяти лет. Под негативным влиянием заболевания происходят расстройства психики (вплоть до необратимых).

Что представляет собой малая хорея?

Патология формирующаяся в мышечных тканях и имеющая ревматическую форму происхождения. Оказывает пагубное влияние на головной мозг, что в конечном итоге приводит к развитию различных форм гиперкинеза.

Малая хорея приводит к разрушению соединительной материи сосудов головного мозга. При длительном заболевании возможно образование рубцов в коре мозга и других его частях.

При затяжном течении болезни происходит пагубное влияние на сердечную деятельность. Что может привести к летальному исходу.

Причины малой хореи

Главным возбудителем болезни является вирус стрептококка группы А. В результате воздействия инфекции, происходит выработка организмом антител. Они способствуют подавлению опасных бактерий.

Периодически наблюдается ситуация, при которой организм одновременно формирует и антитела к базальным ганглиям человеческого мозга (аутоиммунный ответ). Сформировавшиеся антитела противодействуют друг другу, что приводит к воспалительной реакции в головном мозге.

Как следствие, происходит нарушение его правильного функционирования, что проявляется гиперкинезом.

Также, выделяются следующие причины, располагающие к развитию малой хореи:

  • предрасположенность на генетическом уровне;
  • ослабленная иммунная деятельность;
  • нарушения в психическом состоянии;
  • неуравновешенная нервная деятельность;
  • ОРВИ, тонзиллит, ангина;
  • кариес зубной эмали;
  • ревматизм;
  • гормональные изменения.

Симптомы малой хореи

Первоначальные признаки патологии наблюдаются по истечении двух, трёх недель после заболевания ангиной или тонзиллитом.

Встречаются ситуации, при которых ревматическая хорея развивается без предварительного инфицирования верхних дыхательных каналов.

Такое случается при незамеченном попадании стрептококковой инфекции в организм. Главным признаком болезни является проблема с двигательной деятельностью.

Основными симптомами заболевания являются:

  • негативные изменения почерка и трудности при рисовании;
  • частое изменение гримасы лица (схожее с кривляньем и баловством);
  • неусидчивость, нетерпеливость в течение значительного времени;
  • неконтролируемое произношение звуков;
  • нарушение речевой функции;
  • повышенная утомляемость;
  • нестабильное психическое и эмоциональное состояние, раздражительность;
  • гиперкинез в различных формах проявления (гиперкинез языка, мышечной ткани гортани, диафрагмы, руки ног);
  • наблюдение ослабленного состояния мышечной структуры плеч;
  • неспособность ребёнка высунуть и удерживать язык, при закрытых глазах;
  • рассеянность, проблемы с концентрацией внимания, ухудшение памяти;
  • психические расстройства, которые сопровождаются галлюцинациями со стороны слуховой или зрительной деятельности;
  • нарушение сна.

Диагностика малой хореи

При общем осмотре больного выясняется информация о симптомах и времени возникновения недуга. Производится тщательный анализ анамнеза пациента. Основным методом определения ревматической хореи является лабораторное изучение крови больного. По результатам которых делается заключение о присутствии маркеров стрептококковой инфекции.

В качестве дополнительных методов диагностирования данного заболевания используется:

Изучение биопотенциалов мышечных тканей скелета. Малая хорея проявляется удлинением потенциалов и их асинхронностью в результате электрического возбуждения мышц.

Метод по изучению активности головного мозга. При заболевании просматриваются медленные волны биотока в мозге.

  1. Компьютерная, магнитно-резонансная, позитронная эмиссионная томография.

Этими способами выявляют очаговые воспаления в головном мозге.

Лечение малой хореи

Излечение данного заболевания требует прохождения комплексного курса терапии. Главным направлением лечения малой хореи является исключение ревматической реакции из организма. Это происходит путём подавления стрептококковой инфекции, гиперкинеза и восстановления психического состояния больного.

В зависимости от тяжести нейроревматизма могут использоваться следующие лекарственные вещества:

Используются для борьбы со стрептококковой инфекцией. В основном назначают препараты на базе пенициллина. При индивидуальной непереносимости данного вещества могут применяться антибиотики группы цефалоспоринов.

  • Нестероидные противовоспалительные препараты

Их использование способствует подавлению воспаления соединительных тканей.

Назначают для восстановления нормального психического состояния.

Служат для подавления аллергической реакции в организме.

Исключают дальнейшее развитие воспаления и отёчности в соединительных материях.

  • Седативные препараты, транквилизаторы

Применяют для снятия признаков эмоционального напряжения.

При наблюдении острой фазы заболевания лечение производится с соблюдением постельного режима.

При наблюдении острой формы тонзиллита, который спровоцировал развитие ревматической хореи, производят хирургическое удаление миндалин. Это позволяет предотвратить дальнейшее осложнение патологии.

Лечение заболевания у детей должно происходить под контролем специалиста в области психологии. Что позволит значительно уменьшить эмоциональную нагрузку на ребёнка. В качестве завершающего этапа комплексной терапии рекомендовано восстановление в санаторно-курортных условиях.

Малая хорея достаточно неприятное осложнение, которое излечивается при своевременном наблюдении у специалистов. Формируется в детском возрасте и приводит к негативным изменениям в опорно-двигательном аппарате.

Опасным является повторное проявление ревматической хореи. В таких случаях болезнь поражает сердечную деятельность, что влечёт образование порока сердца.

Источник: https://revmatizma.net/malaya-horeya-pri-revmatizme/

Симптоматика

В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:

  • непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
  • подёргивание головой;
  • снижение тонуса мышц;
  • нарушение координации движений;
  • гримасничанье;
  • жестикуляция усилена;
  • если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
  • снижение памяти;
  • гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
  • танцующая походка;
  • повышение температуры;
  • все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.

Диагностика

Диагностика хореи основывается на клинической картине заболевания и жалобах пациента. Для получения дополнительной информации используют лабораторные и инструментальные методики:

  • . Данный метод позволяет выявить снижение или повышение уровня в крови. Это характерно для этой болезни. Также кровь проверяют, чтобы обнаружить в организме пациента стрептококковую инфекцию. Для этой цели обращают внимание на показатели С-реактивного белка, ревматоидного фактора (особенно важный показатель для диагностики ревматической хореи);
  • электроэнцефалограмма. Методика позволяет уловить даже незначительные изменения в активности мозга;
  • электромиография. Инновационная методика, позволяющая досконально исследовать биопотенциалы мышц. При данной болезни они будут удлинены;
  • компьютерная томография.

При осмотре пациента врач обращает внимание на наиболее характерные симптомы этого заболевания – гиперкинез и гримасничанье. Наличие этих двух признаков уже говорит о том, что у человека произошёл сбой в работе нервной системы. Схема лечения будет подбираться исходя из полученных при обследовании данных.

The difficulties in diagnostics of rheumatic chorea in children (case report)

M.G. Kantemirova (1,2), O.A. Korovina (1,2), V.A. Artamonova (1), Yu.Yu. Novikova (1), V.D. Rusakova (2), A.A. Shokin (2), D.Yu. Ovsyannikov (1,2), I.E. Koltunov (1,2)

(1) PFUR, Moscow (2) Morozov City Children Hospital, Moscow

This paper describes a clinical case of acute rheumatic fever (ARF) in a child with combined involvement of the heart and nervous system. Chorea is one of the most mysterious manifestations of rheumatic fever, representing special difficulties in the differential diagnosis. Rheumatic chorea may be presented as isolated syndrome or in combination with other manifestations of the disease. The features of this clinical observation are «psychotic mask» of chorea (schizophrenia-like syndrome) and sever endomyocarditis with mitral and aortic valve defect in the outcome of the disease.

Keywords: acute rheumatic fever, chorea, endomyocarditis, children.

===

Клиническая картина ревматизма в последние десятилетия XX века на фоне продолжающегося снижения общей и первичной заболеваемости острой ревматической лихорадкой (ОРЛ) претерпела определенные изменения: уменьшение активности системного воспаления привело к большему распространению маломанифестных форм заболевания, что значительно затрудняет своевременную диагностику [1]. По мнению J.Stollerman к самым загадочным проявлениям ревматической лихорадки, представляющем особые сложности в проведении дифференциальной диагностике, следует отнести ревматическую хорею [2]. В начале 80-х годов XX века в работах Н.А.Тюрина с соавторами отмечалась большая частота малой хореи, диагностируемой у 36% детей с ревматизмом [3, 4]. На рубеже XX века на долю нейроревматизма по данным отечественных ревматологов приходилось от 12 до 17% [1, 5].

Проведенный анализ семиотики ревматической лихорадки, по материалам многопрофильной Морозовской детской городской клинической больницы (МДГКБ) за последнее десятилетие, в сравнении с данными Н.Н.Кузьминой с соавт. (2010) и J.H.Stollerman (1997) [1, 2], показал, что клинические проявления ревматической лихорадки в большей степени сопоставимы с данными «вспышки» ОРЛ в США (штат Юта) 1985–86 гг., чем с данными НИИ ревматологии РАМН [6]. Согласно этому сопоставлению, хорея в виде моносиндрома или в сочетании с другими клиническим проявлениями ОРЛ, по нашим данным, встречалась в 1,5 раза чаще, чем в США и в 3 раза чаще, чем в Москве в 1980–1990-х годах (40,9, 28,2 и 12,6% соответственно) (рис. 1). Были проанализированы истории болезней 18 детей с ревматической хореей, госпитализированных в МДГКБ в период с 2001 по 2011 гг. Среди детей преобладали девочки (11 из 18 детей). Возраст детей составил от 6 до 15 лет (9,7±2,1). При отсутствии или слабой выраженности ревмокардита, кроме общепринятых методов, проводилось обследование для исключения других причин гиперкинетических синдромов (КТ, МРТ головного мозга, ЭЭГ, электромиография, определение АТ к кардиолипинам, АНФ, Mn, Fe, церулоплазмина сыворотки крови и мочи, осмотр окулиста, невролога). У детей с хореей достоверно чаще, чем у детей с ревматической лихорадкой без поражения нервной системы (p<0,05), в перинатальном анамнезе выявлялись поражения нервной системы гипоксически-травматического характера (61% и 35% соответственно), патология родов (22% и 11%), а также достоверно чаще (p<0,01) развивались состояния, требовавшие наблюдения невролога в раннем и дошкольном возрасте (50 и 15% соответственно). Как и в предыдущие годы, абсолютно преобладала гемихорея (78%) с подострым началом (72%), постепенным нарастанием симптоматики в виде хореических гиперкинезов (100%), мышечной гипотонии (100%) от умеренной до выраженной (до степени гемипареза у 17% детей), нарушения координации (94%); у подавляющего большинства пациентов регистрировалось нарушение почерка (89%), гиперрефлексия (72%), нарушение речи (61%), эмоциональная лабильность (61%). У троих девочек малая хорея в дебюте заболевания была единственным проявлением болезни, протекала по типу моносиндрома.

Всем детям с хореей проводилась стандартная терапия ОРЛ. Антибактериальная терапия: включала преимущественно пенициллин 10-14 дней с переводом на дюрантные формы (экстенциллин, ретарпен, бициллин-5); противовоспалительная терапия – преднизолон 0,75-1 мг/кг 7-10 дней с последующим постепенным снижением. Попытки применения нестероидных противовоспалительных препаратов не приводили к улучшению состояния больных, уменьшению клинической симптоматики нейроревматизма. При лечении хореи использовались также фенобарбитал, сонапакс, фенибут, физиотерапия (УВЧ по лобно-затылочной методике, электрофорез по Щербаку с CaBr2, электросон) [6].

Таким образом, в результате проведенного исследования были установлены следующие особенности современного течения ревматической хореи: увеличение частоты нейроревматизма у детей; яркий гиперкинетический синдром у подавляющего большинства пациентов, с выраженной мышечной гипотонией по типу «гемипарезов» у 17% больных; высокая концентрация неблагоприятных перинатальных факторов поражения нервной системы и связанных с этим состояний, требующих наблюдения невролога в раннем, дошкольном возрасте и после перенесенной хореи; необходимость терапии глюкокортикостероидными гормонами (при обязательном условии исключения моносиндромного дебюта системной красной волчанки и опухоли мозга).

Приводим клиническое наблюдение полисиндромного течения ОРЛ с выраженными проявлениями хореи. Мальчик Никита В. 11 лет поступил в психоневрологическое отделение для детей-сирот МДГКБ 23 июня 2009 г с направляющим диагнозом: дилатационная кардиомиопатия, гиперкинетический синдром.

Из анамнеза жизни известно, что ребенок от 2-й беременности (1-я беременность – медаборт). Мать в женской консультации не наблюдалась. Роды на 36-й неделе гестации, масса при рождении – 2450 г, длина – 45 см. После рождения состояние расценивалось как тяжелое, находился на ИВЛ 8 суток, перенес бактериальный менингит, омфалит. Воспитывался в детских государственных учреждениях. Перенесенные заболевания: частые ОРВИ, протекающие с высокой лихорадкой, ветряная оспа. Профилактические прививки проводились по индивидуальному графику, без осложнений. Находился под наблюдением психиатра, невролога в связи с нарушениями поведения, умеренной умственной отсталостью на резидуально-органическом фоне, астеноневротическим синдромом. Получал постоянную психокоррегирующую терапию курсами (сонапакс, финлепсин, тизерцин, неулептин, хлорпротиксен). Регулярно проходил диспансерные осмотры: клинико-инструментальных изменений сердечно-сосудистой системы, гиперкинезов, воспалительной активности в анализах крови не было. Последняя диспансеризация в марте 2008 г. (таблица). Анамнестических данных о перенесенных заболеваниях в течение последнего месяца перед госпитализацией нет.

С 20 июня 2009 г. появились «вычурные движения», нарушение походки. 22 июня консультирован неврологом, поставлен диагноз: гиперкинетический синдром. В этот же день на диспансерном обследовании при проведении эхокардиографии выявлено расширение левых отделов сердца (левое предсердие 39×45 мм, левый желудочек: КДР – 53 мм, КСР – 31 мм) при нормальной систолической функции левого желудочка (ФВ – 75%), дисфункция створок митрального и аортального клапанов с умеренной митральной и аортальной недостаточностью. После консультации кардиолога ребенок был госпитализирован с направляющим диагнозом: дилятационная кардиомиопатия, гиперкинетический синдром, умственная отсталость умеренная с нарушениями поведения, расходящееся косоглазие.

При поступлении в отделение обращали внимание выраженные нестереотипные гиперкинезы в лицевой мускулатуре, конечностях, оживление сухожильных рефлексов, мышечная гипотония, нарушение походки, координационных проб, «смазанная» отрывистая речь. Также были выражена эмоциональная лабильность (дурашливость, хихиканье сменялись раздражительностью, плаксивостью), проявления ваготонии (акрогипергидроз, красный дермографизм). Кожа – бледная, отеков нет. Суставы – не изменены. Отмечалась небольшая одышка в покое, ЧД – 28 в мин. В легких дыхание жестковатое, хрипы не выслушиваются. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до передней подмышечной линии. Тоны значительно приглушены, непостоянно трехчленный ритм, тахикардия, ЧСС – 110 в мин. Выслушивается дующий систолический шум на верхушке, проводящийся влево, усиливающийся стоя, короткий диастолический шум в V точке. АД – 90/40 мм рт.ст. Живот – мягкий, безболезненный. Печень – +1 см из-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Диурез не снижен.

В день поступления, учитывая выраженные проявления психоневрологической симптоматики, ребенок был проконсультирован психиатром, поставлен диагноз: шизофреноподобный синдром. Учитывая острое появление и нарастание тикоподобных движений, для исключения течения органического процесса, рекомендовано проведение КТ головного мозга с возможным последующим лечением в психиатрическом стационаре.

При проведении КТ головного мозга: признаки ликворной кисты 3,5×4,8 мм, умеренное расширение височного рога левого бокового желудочка. На ЭЭГ: фоновая активность дезорганизована, умеренно замедлена. Фотопароксизмальной реакции не выявлено. Эпилептиформных паттернов не выявлено. Во время исследования массивные гиперкинезы с бросковыми движениями в конечностях.

Сочетание неврологической симптоматики (нарастающие хореиформные гиперкинезы, повышение сухожильных рефлексов, мышечная гипотония, нарушение координации, эмоциональная лабильность, ваготония) с признаками эндомиокардита, симптомами сердечной недостаточности (расширение границ сердца влево, органический шум недостаточности митрального и аортального клапанов, глухость сердечных тонов, трехчленный ритм, одышка, тахикардия в покое, небольшое увеличение печени), позволило поставить предварительный диагноз: ОРЛ.

При лабораторном исследовании были выявлены: лейкоцитоз (14,4×109/л), нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом (п/я – 7%, с/я – 77%), ускорение СОЭ (26 мм/ч); отмечалось увеличение С-реактивного белка (СРБ) до 0,019 г/л, серомукоида – до 0,596 ед (N – 0,100–0,200 ед), ЛДГ – до539 ед/л (N – до 450 ед/л), повышение титров АСЛ-О (1:500→1:2000→1:1000). На ЭКГ: тенденция к удлинению атриовентрикулярной проводимости (PR – 0,17 с) на фоне синусовой тахикардии (ЧСС – 95–96) с последующей нормализацией PR (0,14 с) при ЧСС – 77–83. На ЭХО-КГ (рис. 2) выявлено увеличение размеров левого предсердия, левого желудочка, утолщение и неполное смыкание створок митрального и аортального клапанов с выраженной регургитацией до 4+, повышение расчетного давления в легочной артерии (45/30 мм рт.ст.). Систолическая функция левого желудочка сохранена (ФВ –70%).

Таким образом, после проведенного дообследования в соответствие с критериями Киселя–Джонса был поставлен клинический диагноз ОРЛ: эндомиокардит с поражением митрального и аортального клапанов; хорея. НК 2А. У мальчика имели место следующие критерии Киселя-Джонса: большие критерии (кардит – имелись клинико-инструментальные признаки эндомиокардита с поражением митрального и аортального клапанов; хорея – нарастающие хореиформные гиперкинезы, повышение сухожильных рефлексов, мышечная гипотония, нарушение координации, эмоциональная лабильность, ваготония); малые критерии (лабораторные – ускорение СОЭ, повышение СРБ; инструментальные – удлинение PR на ЭКГ с быстрой нормализацией на фоне противовоспалительной терапии, утолщение и неполное смыкание створок митрального и аортального клапанов, митральная и аортальная регургитация при Эхо-кардиографияческом исследовании), данные, подтверждающие стрептококковую инфекцию (нарастание титров АСЛ-О).

Было назначено следующее лечение. Постельный режим, диета: стол №5 с дополнительным назначением белка (творога и отварного мяса). Бензилпенициллина натриевая соль 1 млн ЕД × 3 раза в день в/м в течение 2 нед с последующим переходом на пролонгированные формы пенициллина (ретарпен 2,4 млн ЕД 1 раз в месяц). Преднизолон 1 мг/кг/сутки (50 мг в сутки) в течение 10 дней с последующим постепенным снижением дозы в течение 5 нед. Ацетилсалициловая кислота 1,5 г в сутки 1,5 месяца, затем 1,0 г в сутки (на этой дозе ребенок переведен в санаторий). По рекомендации психиатра, невролога – фенибут, тизерцин. Лечение сердечной недостаточности включало верошпирон, капотен в субгипотензивной дозе.

На фоне проводимой терапии состояние ребенка улучшилось. Исчезли гиперкинезы, нормализовались походка и координация, речь. Сохранялись явления ваготонии и легкая мышечная гипотония. Ребенок общителен, доброжелателен, спокоен. Сократились границы относительной сердечной тупости, тоны сердца стали громче, значительно уменьшился систолический шум, исчезли диастолический шум, одышка, тахикардия, нормализовались размеры печени. При лабораторном обследовании в динамике нормализовались показатели СОЭ, СРБ. На ЭКГ – нормализация интервала PR на фоне снижения ЧСС. При Эхо-КГ (рис. 3) – нормализовались размеры левого предсердия, сократились размеры левого желудочка, сохранялось уплотнение створок митрального и аортального клапанов, регургитация на них уменьшилась до 3+, нормализовалось давление в легочной артерии (см. таблицу). В стадии стихания активной фазы ревматического процесса ребенок был переведен в кардиоревматологический санаторий «Красная Пахра» 31 августа 2009 г.

В дальнейшем мальчик дважды поступал в МДГКБ для контрольного обследования. Ребенку регулярно проводилась вторичная профилактика ревматизма под наблюдением кардиоревматолога. Признаков повторной ревматической лихорадки как клинических, так и лабораторных не отмечалось. Сохранялась утомляемость при физических нагрузках, умеренное повышение АСЛ-О (350-370 ед. при норме до 200 ед.). Эхо-КГ в динамике: размеры полостей, систолическая функция левого желудочка в пределах нормы незначительное уплотнение створок митрального и аортального клапанов, регургитация на них уменьшилась до 1,5–2+.

В настоящее время ребенок наблюдается с диагнозом: Хроническая ревматическая болезнь сердца: Недостаточность митрального клапана 1–2 ст, недостаточность аортального клапана 2 ст. НК 1 ст. Проводится круглогодичная профилактика 1 раз в 4 недели бициллин-5, курсами верошпирон, субгипотензивные дозы капотена, курсы кардиоцитопротекторной терапии, сосудистых и ноотропных припаратов. Курируется психиатром.

Таким образом, особенностями данного клинического наблюдения являются следующие:

1. «Психотическая маска» хореи (шизофреноподобный синдром) – «вычурность» гиперкинезов, значительное нарушение походки выраженные эмоциональные нарушения от дурашливого смеха до раздражения и слез. 2. Острое течение ревматической хореи на фоне резидуально-органического поражения ЦНС. 3. Сочетание хореи с тяжелым эндомиокардитом, комбинированным поражением митрального и аортального клапанов, формированием порока сердца в исходе заболевания.

Рейтинг
( 2 оценки, среднее 4 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: